Миастения: что это за болезнь, особенности протекания, разновидности

Миастения – считается, что это хроническая болезнь, с рецидивами которой борются на протяжении всей жизни. Поражение поперечных мышц происходит из-за сбоя в работе иммунной системы. Здоровые клетки воспринимаются иммунной системой, как угроза. В результате к мышцам не поступают нервные импульсы, отвечающие за их сокращение.

Описание заболевания

Миастения или слабость мышц

Миастения (миастения Гравис, бульбарный паралич) является заболеванием, которое выражается в слабости мышц. Человек быстро утомляется и не восстанавливает силы даже после полноценного отдыха. Чаще всего поражение холинорецепторов происходит к 30 годам, наиболее подвержены патологии женщины.

Псевдопаралич мышц считается аутоиммунным заболеванием, прослеживается генетическая предрасположенность к его развитию. Лечение и устранение миастении проблемно, так как организм самостоятельно защищает себя от собственных здоровых клеток. Для уменьшения симптомов патологии рекомендуется поддерживающая терапия.

Патология может вызывать птоз верхних век, больной смотрит через еле приоткрытые глаза. При поражении мышц шеи, лица или языка появляются проблемы с дыханием, глотанием, речь становится невнятной. Человек с миастенией внешне может напоминать пьяного.

Различают врожденную миастению (возникает из-за генетических мутаций или патологического развития плода в утробе) и приобретенную (диагностируется у людей, которые перенесли серьезные заболевания, стрессы).

Заболевание не является смертельным, если вовремя обратиться к врачу. Однако оно приносит большой дискомфорт и ухудшает качество жизни.

Причины миастении

До конца не выяснено, что может спровоцировать развитие слабости и чрезмерной усталости мышц. Во время сбора анамнеза болезни, пациенты самостоятельно делают предположение о возможной причине появления миастении.

• наследственность;
• злокачественные новообразования;
• неврологические заболевания;
• гиперплазия вилочковой железы;
• аутоиммунные заболевания (дерматомиозит, склеродермия);
• сильный стресс, нервное расстройство, депрессия;
• вирусная инфекция;
• изменение гормонального фона;
• патологии щитовидной железы.

Также описывают случаи почти одновременного развития миастении и бокового амиотрофического склероза. Данное заболевание быстро прогрессирует и не лечится, так как происходит гибель мотонейронов, отвечающих за моторику и координацию. В результате мышцы прекращают сокращение и атрофируются, сочетание данных заболеваний может привести к смерти.

На фоне перечисленных заболеваний у человека возникает частичная атрофия мышечных волокон и псевдопаралич определенной зоны лица по причине отсутствия нервного импульса, отвечающего за сокращение мышц. Опущение верхнего века происходит постепенно, после есть вероятность развития генерализованной формы миастении.

Виды

Аутоиммунное заболевание чаще всего возникает у 30-летних женщин. Его развитие на первых этапах незаметно и списывается на чрезмерную усталость и недостаток отдыха. Если больной занимается физическим трудом или спортом, миастения прогрессирует быстрее.

Виды патологии:

1. Врожденная. Развивается еще в утробе, поэтому по УЗИ могут определяться уменьшенная активность плода, отставание в росте и весе. Малыш рождается ослабленным, из-за отсутствия тонуса гортани, неба и языка может сразу задохнуться. В некоторых случаях ребенка удается спасти и вылечить.
2. Приобретенная. Возникает с 15 до 45 лет на фоне других серьезных заболеваний или передается по наследству. Одной из причин миастении является пережитый стресс, поэтому болезнь часто сказывается после родов, смерти близких.
3. Глазная. Поражается один или два глаза. Человек не способен полностью их открыть, выглядит уставшим.
4. Генерализованная. Начинается с поражения глазных мышц, а после в быстром темпе воздействует на все тело. Без своевременного лечения больной за несколько месяцев умирает.
5. Бульбарная. При данном заболевании поражаются поперечные мышцы мягкого неба, глотки и языка. Человеку становится трудно разговаривать, жевать и глотать, появляется храп, ночные задержки дыхания. Без постоянного приема медикаментов больной может задохнуться.

Больные не способны делать обычные вещи, даже прием еды и разговор забирают все силы и энергию. Помимо постоянно усиливающихся симптомов появляется миастенический криз, который проявляется резким ухудшением состояния. Без своевременной помощи человек может умереть от удушья.

Симптомы

Первым симптомом заболевания становится быстрая утомляемость без особых причин. После псевдопаралич становится заметным внешне. Поэтому, если вы высыпаетесь и не перенапрягаетесь на протяжении двух недель, а состояние только ухудшается необходимо срочно обратиться к врачу. В зависимости от локализации аутоиммунного поражения выделяют следующие признаки:

• слабость мышц верхнего века, его опущение;
• снижение зрения, раздвоение и помутнение зрительной картины;
• невозможность фокусировки на объекте, косоглазие;
• затруднительное глотание пищи;
• невозможность употребления твердой пищи;
• изменение голоса, появление осиплости и гнусавости.

Генерализованная миастения

При генерализованной миастении перечисленные признаки усугубляются, поражение распространяется на все мышцы. У больного меняется походка, нарушается координация, а через несколько месяцев развивается паралич конечностей.

Все симптомы уменьшаются после ночного отдыха, а к вечеру состояние ухудшается. Во время криза человек не может встать с постели и даже что-либо сказать. С помощью правильного лечения можно достигнуть длительной ремиссии.

Диагностика

Выявить заболевание еще на начальных стадиях можно с помощью домашних тестов. Человек даже с минимальной физической подготовкой способен проделать перечисленные упражнения без особых усилий.

1. Открывайте и закрывайте рот с максимальной скоростью. Достаточно минуты упражнения, чтобы выявить слабость лицевых мышц. Здоровый человек за 60 секунд способен повторить до 200 сжиманий и разжиманий челюстей.
2. Лягте ровно на спину и приподнимите голову с плечами, пытайтесь в течение 60 секунд смотреть на живот или пальцы ног.
3. Проделайте руками хватательные движения, хватит 50 раз. При миастении данное упражнение приводит к птозу верхних век.

Если после комплекса вы ощущаете усталость, рекомендуется обратиться к терапевту. Для диагностирования заболевания вас могут направить к невропатологу и иммунологу. Также рекомендуются провести ряд анализов, которые подтвердят, что это псевдопаралич мышц:

• биохимический анализ крови;
• электромиография и электронейрография;
• МРТ;
• введение прозерина для оценки реакции организма на вещество;
• КТ вилочковой железы.

Прозериновая проба проводится с помощью специального препарата, который вводится в организм. Под его воздействием уменьшается птоз, появляется тонус мышц. Однако спустя 20-30 минут состояние возвращается.

Для выявления наследственной миастении проводится генетический скрининг. Чтобы исключить наличие других заболеваний, назначается дифференциальная диагностика. Она включает в себя полное обследование организма с помощью компьютерной томографии и сдачи общих анализов крови и мочи. Необходимо обследовать больного на опухоли головного мозга, воспалительный процесс в организме из-за инфекции или инсульт.

Лечение миастении

Лечение заболевания проводится в зависимости от причины, спровоцировавшей его. Полностью избавиться от миастении не получится, однако все методы направлены на продление ремиссии.

1. Медикаментозная терапия. Ее целью является подавить агрессивное воздействие иммунной системы на нервно-мышечные синапсы. Могут назначаться следующие препараты:

• Иммуноглобулин;
• Гормональные препараты;
• Глюкокортикоиды;
• Антихолинэстеразные препараты (Прозерин, Калимин);
• Препараты магния;
• Цитостатики;
• Антибиотики;
• Седативные средства;
• Диуретики.

2. Физиотерапия. Методы направлены на очищение крови, укрепление иммунитета, повышение тонуса мышц с помощью электромагнитных волн, гамма-излучения, света.

• Криофорез;
• Каскадная плазменная фильтрация (плазмаферез);
• Гамма-облучение области тимуса;
• Экстракорпоральная иммунофармакотерапия.

3. Хирургическое вмешательство. При наличии опухолей или слишком стремительного паралича мышц проводят операцию. Также возможно назначение пластики носоглотки и верхних век. Однако без приема медикаментов заболевание прогрессирует с новой силой.

Курс лечения длительный, пациенту прописывается пожизненный прием медикаментов и регулярная сдача анализов для контроля состояния здоровья.

Чтобы не спровоцировать миастенистенический криз, больному необходимо полноценно отдыхать, не перенапрягаться, избегать стрессов и респираторных заболеваний.

Прогноз и профилактика

Профилактика аутоиммунного заболевания

Профилактика аутоиммунного заболевания не проводится, так как до сих пор достоверно не известно, что его провоцирует. Если в роду отмечаются случаи миастении, существует вероятность возникновения патологии у вас или ваших детей. Для предотвращения прогрессирования или появления рецидива рекомендуется придерживаться следующих рекомендаций:

• ведите здоровый образ жизни, правильно питайтесь, исключите алкоголь и курение;
• избегайте стрессовых ситуаций;
• спите не менее 8 часов в сутки;
• откажитесь от больших физических нагрузок.

Чтобы избежать осложнений, больному рекомендуется ограничить пребывание на солнце и четко придерживаться схемы лечения. Нельзя самостоятельно превышать дозировку медикаментов или отменять курс приема. В некоторых случаях противопоказана любая физическая активность, даже пешие прогулки.

Раз в месяц сдавайте анализ крови, ежедневно измеряйте артериальное давление. Помните, что во время терапии нельзя употреблять алкоголь. Если у вас диагностирована миастения, не пользуйтесь народными рецептами без контроля врача. Даже успокоительные фитоотвары могут навредить.

Еще сто лет назад каждый третий больной умирал от псевдопаралича. При своевременном обращении за медицинской помощью в 70% случаев миастения не беспокоит больного и переходит в стадию длительной ремиссии.

Наиболее часто возникает генерализованная миастения, которая начинается с поражения глазных мышц, а после за несколько месяцев распространяется по всему телу. Чтобы предотвратить паралич конечностей и развитие осложнений рекомендуется обратиться к врачу еще при первых симптомах заболевания. Появление птоза верхних век и повышенная усталость без физических нагрузок является только началом патологического процесса.

Миастения. Как преодолеть мышечную слабость: